Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ), наиболее распространенная форма идиопатической интерстициальной пневмонии. Это серьезное хроническое заболевание, поражающее ткани, окружающие воздушные мешочки (альвеолы) легких. Возникает, когда легочная ткань становится утолщенной, теряет эластичность по неизвестным причинам. Со временем эти изменения могут вызвать стойкое рубцевание легких, называемое фиброзом, из-за которого становится все труднее дышать. Если болезнь не лечить, легкие, постепенно в течении нескольких лет откажут совсем.
Риск ИЛФ выше, если вы курите или имеете семейный анамнез ИЛФ, и этот риск увеличивается с возрастом. Наиболее частыми симптомами ИЛФ являются одышка и кашель. У некоторых людей вначале симптомы могут не проявляться, но позже могут развиваться и ухудшаться по мере прогрессирования болезни.
ИЛФ развивается у каждого человека по разномуот и рубцевание может происходить медленно или быстро. У некоторых людей болезнь сохраняется годами. У других состояние быстро ухудшается. Многие люди с ИЛФ также испытывают так называемые острые обострения, когда симптомы внезапно становятся намного более тяжелыми и серьезными. Другие осложнения ИЛФ включают легочную гипертензию и дыхательную недостаточность, которые возникают, когда легкие не могут поставлять в достаточном колличестве кислород в кровоток. Это мешает мозгу и другим органам получать необходимый им кислород.
В настоящее время нет лекарства от ИЛФ. Однако некоторые лекарственные препараты могут замедлить прогрессирование ИЛФ, что может продлить и улучшить качество жизни людей, страдающих этим заболеванием.
ПРИЧИНЫ
ИЛФ — это разновидность интерстициального заболевания легких. Вызвано тем, что легочная ткань становится толстой и жесткой и в конечном итоге формирует рубцовую ткань в легких. Рубцевание или фиброз, по-видимому, является результатом цикла повреждения и заживления, который происходит в легких. Со временем повторные повреждения вызывают цепь реакций, которые приводят к повышенному отложению коллагена (белка соединительной ткани) в стенках альвеол, что делает их менее проницаемыми для кислорода.
ФАКТОРЫ РИСКА
Риск развития ИЛФ увеличивается с возрастом и обычно поражает мужчин старше 50 лет в 2 раза чаще чем женщин того же возраста. Это заболевание носит наследственный характер и если у родственников первой степени, таких как родители, брат или сестра в анамнезе присутствует это заболевание вы рискуете так же заболеть. Конкретные гены, которые вы наследуете, могут повысить вероятность развития ИЛФ, особенно если эти гены содержат определенные изменения или мутации. На сегодняшний день мутации более чем в 10 различных генах связаны с повышенным риском ИЛФ.
У курильщиков болезнь развивается существенно чаще.
Наиболее частые признаки и симптомы:
Одышка, встречается практически у всех пациентов. Сначала одышка заметна при ощутимых физических нагрузках. Со временем она становится почти постоянным спутником.
Сухой кашель, который усиливается и пациенты часто сообщают, что не могут контролировать приступы кашля, которые бывают изнуряющими, мешают сну.
Другие признаки и симптомы могут включать:
- Боль в мышцах и суставах
- Дубление, то есть расширение и округление кончиков пальцев рук или ног
- Усталость
- Постепенная, непреднамеренная потеря веса
- В целом недомогание
- Быстрое, поверхностное дыхание
Чтобы определить, есть ли у вас ИЛФ и исключить другие возможные причины проблем с легкими, ваш врач может спросить о вашем медицинском анамнезе и возможных факторах риска.
Диагностика ИЛФ.
КТ грудной клетки с высоким разрешением определенно может помочь различить типы заболеваний легких. Типичным симптомом является сетчатый рисунок легких с обеих сторон. Легкие уменьшаются в объеме.
Биопсия легкого проводится, чтобы увидеть, есть ли в легочной ткани признаки воспаления, рубцевания или других изменений. Биопсия дает наиболее точный результат. Процедура проводится под наркозом, через два небольших разреза вводятся инструменты для биопсии и видеокамера.
Рентген грудной клетки, сам по себе не может указать на наличие ИЛФ, но может показать воспаление или повреждение легочной ткани, например рубцы.
ЛЕЧЕНИЕ
- Пирфенидон или нинтеданиб
- Кислородная и легочная реабилитация
- В некоторых случаях – трансплатация легких
Пирфенидон и нинтеданиб – антифибротические лекарственные средства, замедляющие прогрессирование идиопатического легочного фиброза.
Легочная реабилитация – это программа тренировок и обучения, призванная помочь людям с заболеваниями легких справиться со своими симптомами. В зависимости от стадии развития ИЛФ, вы можете использовать кислород постоянно или во время физической активности. Пересадка легкого эффективна у ИЛФ- пациентов без других заболеваний преимущественно в возрасте <65 лет.
